长期干咳是怎么回事(为什么会经常咳嗽)

在临床工作中，有时我们会遇到一些奇怪的现象，即患者的症状与检查结果相分离。比如有些患者疲劳后呼吸困难，但肺功能检测结果报告正常，那么患者的肺功能真的“正常”吗？如何通过这种伪常态来理解隐藏的秘密？今天，我们通过一个案例来解开这个谜团。

患者为74岁男性，主诉“干咳及进行性疲劳性呼吸困难1年”。肺功能报告通气功能正常。超声心动图显示“左室射血分数正常，无室壁运动异常或瓣膜性心脏病”。他在某医院门诊做了胸部X线检查(图1)，然后第一个医生给他开了口服强的松和阿奇霉素5天的经验性治疗。

由于临床症状没有好转，再次就医来到我院。我们详细询问了他。在这一年中，患者没有发热、寒战、喘息、心绞痛、关节痛、肌痛、皮疹或腿部肿胀的病史。

既往病史：身体很好，否认有任何疾病，没有吃药。

个人：他现在退休了，以前做出纳。他没有接触石棉、煤尘、铍、硅尘或硬金属粉尘的职业。吸烟50年，一天大概吸1、2包烟。

体检：体温36.7度，呼吸20次/分钟，脉搏80次/分钟，血压126/74mmHg，血氧饱和度在94%以外不吸氧。肺部检查时，两个下肺都有湿罗音(velcro罗音)。心脏听诊及腹部检查未见异常；双下肢和杵状指均无水肿。他没有肌肉压痛，肌肉力量和张力正常。

肺活量测量结果如下：肺活量测量显示，FEV 1号为3.5升(106%)，FVC为4.5升(107%)，FEV1/FVC比值为73%。肺活量正常，总肺活量6升(90%)，剩余肺活量1.5升(75%)。然而，经肺容积校正的一氧化碳(DLCO)和DLCO/伏安的扩散率异常，分别为50%和60%。

我们给患者做了胸部CT:上叶有*小叶和间隔肺气肿，下叶主要有网状结构、蜂窝状结构和牵引性支气管扩张，无结节、肿块、结核或磨玻璃样变性。

实验室检查：血常规、血沉、C反应蛋白正常；生化正常；结缔组织病(CTD)检查，包括抗核抗体、类风湿因子和抗环孢菌素肽抗体均为阴性。

病人怎么了？这个肺功能正常吗？

我先告诉你诊断结果。患者为肺纤维化合并肺气肿(合并肺气肿？支气管扩张和肺气肿(简称CPFE)，这是一种以上肺叶肺气肿和下肺叶肺纤维化并存为特征的综合征。临床症状以呼吸困难为主，既往有长期吸烟史。我们都知道吸烟有害健康。长期吸烟者不仅易患与吸烟相关的肺部疾病，如慢阻肺和特发性肺纤维化(IPF)，还易患CPFE病。吸烟已被证明会使患IPF病的风险增加1.1倍至3.2倍，高达98%的CPFE病患者曾经吸烟或曾经吸烟。由于中国吸烟者多为男性，CPFE对男性的影响往往大于女性，比例为9: 1，平均确诊年龄在60-70岁左右。

呼吸困难患者可能会错过CPFE，因为肺活量测定和肺容积测量可能显示正常或仅轻微异常的结果。那么如何解读这样的肺功能报告呢？

我们首先要从原理上分析：

肺气肿会增加肺顺应性和肺容积，同时肺的弹性回缩力会降低，导致最大呼气流速降低。相反，肺纤维化会增加肺的弹性回缩力，而其肺顺应性和肺容积会降低。肺纤维化还可以通过牵拉维持最大呼气流速/FEV1的比值，防止支气管周围纤维化引起的呼气气道塌陷和小气道硬化。我们知道最大呼气流速(PEF)受两个因素影响，一个是气道的通畅性，另一个是肺的弹性回缩力。在慢阻肺患者中，由于肺弹性回缩力的降低，PEF值会降低；然而，肺纤维化患者的PEF正常或由于肺的弹性回缩力的增加而增加，并且该图类似于巫师的帽子(见下文)。因此，肺气肿引起的过度扩张和该患者肺纤维化引起的局限性是相互抵消和平衡的。

DLCO的减少是由于肺气肿和肺纤维化的重叠作用，造成缺氧性血管收缩，血管表面积和肺毛细血管血量减少，以及肺泡膜增厚。因此，DLCO和影像学检查对于CPFE和任何不明原因的呼吸困难患者的诊断至关重要，特别是肺通气功能和肺容积测定正常的呼吸困难患者。如果DLCO和DLCO/VA较低，而肺活量和血红蛋白校正后又正常，则需要考虑其他疾病：（1）肺动脉高压或（2）肺泡-毛细血管膜功能紊乱，包括早期间质性肺病（ILD）和早期肺气肿，这些疾病可以先出现弥散功能异常，然后才出现肺活量或肺体积的变化。

CPFE影像学特征有：

诊断时CPFE的放射学检查结果包括97%的病例有上肺区中心叶和间隔旁气肿，95%的病例有下肺区蜂窝状影。胸部放射线检查常常是非特异性的，可能显示肺部过度膨胀，上肺区透亮度增加，双下肺区域则是网状结构增加。透亮度过高提示有肺气肿，网状结构则提示肺纤维化。

CPFE的并发症

与COPD和IPF相似，包括（1）肺动脉高压、（2）肺癌、以及（3）急性肺损伤，这些都是重要的死亡原因。在CPFE中，诊断时肺动脉高压的发生率为47%，在5年的随访中会增加到55%。与CPFE相关的肺动脉高压的5年生存率为25%，而没有肺动脉高压的患者的5年生存率为75%。此外，由于吸烟、肺气肿和肺纤维化的 "三重打击 "效应下造成的慢性肺损伤，CPFE患者更容易患肺癌。CPFE的肺癌发病率为42%至50%，而IPF为15%，COPD为7%，其中鳞状细胞癌是最常见的组织学类型。此外，CPFE合并肺癌所采取的治疗措施时更容易出现急性肺损伤，其中肺切除手术（27%）、接受化疗（20%）和放疗（17%）。即使没有其相关的并发症，CPFE的预后也很差，5年生存率为35%至80%不等。

关于治疗

患CPFE首先需要戒烟，其次是在出现肺动脉高压或低氧血症时进行氧疗外，除此之外，目前对CPFE没有有效的治疗。吸入性支气管扩张剂对有阻塞性肺部疾病症状的人可能有帮助。但是，使用皮质类固醇没有确切的证据。治疗肺纤维化的药物如吡非尼酮和尼达尼布可以试用。肺移植是这种疾病唯一已知的治愈性疗法。

好了，本公众号已陆续谈了关于肺功能解读方面的病例，希望能带动同道对于肺功能知识的了解和应用的普及，提高我们在诊治疾病中的能力。